Anomalía parcial de retorno venoso pulmonar a propósito de un caso / Partial anomaly of pulmonary venous return, case report aprvp

La anomalía de drenaje o de retorno venoso pulmonar es la inapropiada conexión de las venas pulmonares hacia venas sistémicas, puede ser parcial (de una a tres de las venas pulmonares) o total (todas las venas pulmonares comprometidas). Esta patología pertenece al grupo de cardiopatías congénitas cianóticas con hiperflujo pulmonar. Se presenta el caso de un niño de 6 años de edad, con el diagnóstico de anomalía parcial de retorno venoso pulmonar tipo supracardiaco (retorno de venas pulmonares izquierdas hacia vena innominada) y Coartación de Aorta, diagnosticados desde sus 10 días de vida, a los 5 meses fue operado de Coartación de Aorta, y a los 6 años se realizó la corrección de la anomalía parcial de retorno venoso pulmonar. Clínicamente asintomático, con presencia de soplo sistólico en foco pulmonar y aumento del segundo ruido cardiaco. Entre los datos ecocardiográficos resaltan: Válvula aórtica bicúspide, hipertensión arterial pulmonar leve (PAPS 40 mmHg), para 3600 m.s.n.m. Se realizó cirugía correctora con óptima recuperación y tras un seguimiento de tres años el paciente se encuentra asintomático, con presión pulmonar normal, sin arrítmias ni obstrucciones a nivel de las venas pulmonares.

Síndrome de la cimitarra: serie de casos / Scimitar syndrome: a case series

Introducción: El síndrome de la cimitarra es una compleja anomalía congénita del desarrollo pulmonar, infrecuente y de múltiples variables. Se denomina así por su semejanza radiológica con la clásica espada torcida. Su característica definitoria es el drenaje pulmonar anómalo. Se asocia con diversas malformaciones cardiotorácicas y un amplio espectro de manifestaciones clínicas. Serie de casos: Se reporta una serie proveniente de la base de datos del Hospital Infantil de México Federico Gómez, revisión del periodo 2009-2013. Se encontraron nueve pacientes con diagnóstico de síndrome de la cimitarra. Se recabaron del expediente médico las características demográficas, estado clínico y parámetros hemodinámicos reportados. Conclusiones: En la presente serie llaman la atención ciertas diferencias entre el grupo de estudio y lo reportado en la literatura internacional. Se encontró que la mayoría de los pacientes fueron del sexo femenino, diagnosticados entre el primero y el vigésimo mes de vida. En el momento del estudio estaban asintomáticos; la mitad contaba con antecedentes de enfermedad respiratoria y el total con hipertensión pulmonar. La tercera parte del grupo requirió manejo quirúrgico.

Background: Scimitar syndrome is a rare and complex congenital anomaly of the lung with multiple variables and is named for its resemblance to the classical radiological crooked sword. Its defining feature is the anomalous pulmonary drainage. It is associated with various cardiothoracic malformations and a wide spectrum of clinical manifestations. Case series: Nine patients diagnosed with scimitar syndrome found in the database of Hospital Infantil de México between 2009 and 2013 were reviewed. Demographic records, clinical status and hemodynamic parameters reported were collected. Conclusions: This case series called attention to certain differences between our group of patients and those reported in the international literature. Patients were predominantly female and were diagnosed between 1 and 20 months of life. All were asymptomatic at the time of the study. Half of the patients had a history of respiratory disease and all patients had with pulmonary hypertension. Surgical management was required in on-third of the patient group.

Presión media de llenado sistémico: ¿es el parámetro ideal para evaluar precarga óptima? / Mean systemic filling pressure: Is the ideal parameter to evaluate optimal preload?

Uno de los retos para el cardiólogo es conseguir una volemia óptima, es decir, mejorar el gasto cardiaco, evitando un exceso de volemia que pudiera favorecer un pronóstico negativo. Actualmente se sabe que el balance positivo se asocia con un incremento en la mortalidad; en la actualidad contamos con diversos parámetros para evaluar la precarga; sin embargo, ninguno es altamente fidedigno. El objetivo del presente artículo de revisión es dar un recordatorio de este concepto fisiológico así como sus utilidades en el monitoreo del paciente.

One challenge for the cardiologist is to achieve optimal blood volume for to improve cardiac output, and avoid excessive blood volume that could favor a negative prognosis. Now is known that the positive balance is associated with increased mortality; today we have different standards for assessing preload yet none is highly reliable; the objective of this review is to give a reminder of its physiological concept and profits in patient monitoring.

[Scimitar syndrome: a case series]. / Síndrome de la cimitarra: serie de casos.

BACKGROUND: Scimitar syndrome is a rare and complex congenital anomaly of the lung with multiple variables and is named for its resemblance to the classical radiological crooked sword. Its defining feature is the anomalous pulmonary drainage. It is associated with various cardiothoracic malformations and a wide spectrum of clinical manifestations. CASE SERIES: Nine patients diagnosed with scimitar syndrome found in the database of Hospital Infantil de México between 2009 and 2013 were reviewed. Demographic records, clinical status and hemodynamic parameters reported were collected. CONCLUSIONS: This case series called attention to certain differences between our group of patients and those reported in the international literature. Patients were predominantly female and were diagnosed between 1 and 20 months of life. All were asymptomatic at the time of the study. Half of the patients had a history of respiratory disease and all patients had with pulmonary hypertension. Surgical management was required in on-third of the patient group.

Persistencia de la vena cava superior izquierda. Diagnóstico e importancia prenatal / Persistency of the left superior caval vein. Diagnosis and its prenatal importance

Durante un ultrasonido obstétrico de rutina se deben realizar ciertos planos del corazón en los cuales no es complejo identificar un grupo de anomalías como la persistencia de la vena cava superior izquierda. Cuando se identifica una vena cava superior izquierda aislada, sin otras anomalías del corazón fetal, no existe ninguna repercusión perinatal. Su importancia radica en que un grupo considerable de estos casos se acompaña de cardiopatías congénitas y anomalías anatómicas y cromosómicas. En este artículo se describen nueve casos de vena cava superior izquierda persistente, al igual que las anomalías del corazón asociadas, como también las alteraciones extracardiacas encontradas.

Certain heart fetal planes must be realized during a routine obstetric ultrasound in order to identify a group of anomalies such as the persistency of the left superior caval vein. When an isolated left superior venal vein is identified without any other anomaly of the fetal heart, it does not have any perinatal repercussion. Its importance lies in the fact that a considerable number of these cases are associated with a high incidence of congenital heart diseases and anatomic and chromosomal abnormalities. This article reports nine cases of persistency of the left superior caval vein as well as the associated heart abnormalities and the extra-cardiac alterations found.

Anomalía total del retorno venoso sistémico: Comunicación de un caso. Consideraciones quirúrgicas / Total Anomalous Systemic Venous Drainage: A Case Report. Surgical Considerations

La anomalía total del retorno venoso sistémico (ATRVS) sin malformaciones acompañantes es un hallazgo excepcional. En esta presentación se describe el caso de una niña de 24 horas de vida, derivada a nuestra institución por presentar cianosis y disnea desde el nacimiento. Por ecocardiografía Doppler color se observó una anomalía parcial del retorno venoso sistémico: drenaje de la vena cava superior en la aurícula izquierda. El cateterismo cardíaco modificó el diagnóstico al confirmar una anomalía total del retorno venoso sistémico hacia la aurícula izquierda. Se realizó la corrección quirúrgica a los dieciséis meses de vida con excelente resultado.

Total anomalous systemic venous drainage (TASVD) with no concomitant heart defects is an unusual condition. A 24- hour old female new born was referred to our center due to cyanosis and dyspnea. Color-Doppler echocardiography revealed a partial anomalous systemic venous drainage of the superior vena cava to the left atrium. Cardiac catheterization showed a total anomalous systemic venous drainage into the left atrium. The patient underwent corrective surgery at the age of sixteen months with excellent outcomes.

Vena cava superior izquierda y anomalías con que se asocia / Left superior vena cava and associated anomalies

Para conocer la frecuencia de la vena cava superior izquierda (VCSI) persistente y las cardiopatías congénitas asociadas, se estudiaron con el método secuencial segmentario 66 corazones de 1,277 necropsias pertenecientes al Instituto Nacional de Cardiología "Ignacio Chávez". Se determinó: situs atrial, tipos y modos de conexión atrioventricular y ventriculoarterial, morfología del retorno venoso sistémico superior y las cardiopatías asociadas. 32 corazones tuvieron situs solitus (grupo I) y 34 situs simétrico (grupo II) (30 con dextroisomerismo y 4 con levoisomerismo). El grupo I mostró doble vena cava superior, la izquierda se continuó con el seno venoso coronario; 25 sin tronco venoso braquiocefálico izquierdo, presente en 6, 5 con luz estrecha y dilatada en una (atresia de la válvula de Tebesio). Las cardiopatías congénitas más frecuentes fueron los defectos septales ventriculares, troncoconales y de la conexión atrioventricular. En el grupo II no existió seno venoso coronario y la conexión venosa se hizo en el techo atrial. 19 corazones presentaron doble vena cava superior y en 15 fue unilateral izquierda. Las cardiopatías congénitas presentes fueron complejas con patrones de asociación. La VCSI se origina por la persistencia de la continuidad de la vena cardinal común anterior izquierda con el cuerno izquierdo del seno venoso al no involucionar la porción proximal de dicha vena. Su presencia tiene interés quirúrgico cuando existen cardiopatías congénitas asociadas.

In order to asses the frequency of persistent left superior vena cava as well as the associated congenital heart disease, 66 hearts were studied from 1277 necropsies of the pathologic collection of the Instituto Nacional de Cardiología "Ignacio Chávez". They were analyzed with the sequential segmental approach. It was determined: atrial situs types and modes of atrioventricular and ventricular arterial connections, morphology of the superior systemic venous return and associated cardiopathies. 33 hearts had situs solitus (group I) and 34 hearts had isomeric situs (Group II) (30 with dextroisomerism and 4 with levoisomerism). The group I showed double superior vena cava, the left one had continuation with the sinus coronary; in 25 of them the left brachiocephalic vein was absent, in 6 this vein was present, 5 with narrow lumen and in one it was dilated (specimen with atresia of the Tebesian valve). The more frequent congenital heart disease were ventricular septal defects, troncoconal cardiopathies and anomalies in the atrioventricular connection. The hearts of group II did not have coronary sinus; the venous conections were in the atrial roof. 19 hearts had double superior vena cava and 15 specimens had only the left one. The congenital heart disease in this group were complex with multiple patterns of association. Left superior vena cava is developed as a consequence of persistence of the continuation of the left anterior and left common cardinal veins with the left horn of sinus venosus when the proximal segment of these veins did not disappear. The left superior vena cava has surgical significance when congenital heart disease is present. (Arch Cardiol Mex 2003; 73:175-184).